Forsker Markus Miettinen ved Universitetet i Bergen (UiB) er en av de første som har klart å fremstille en detaljert beskrivelse av opphopninger av protein. Proteinet er assosiert med Huntingtons sykdom. 

Funnene kan bane vei for nye verktøy for å stille diagnose og for behandling.

Forskerne har fremstilt opphopningene visuelt ved å kombinere simuleringer og eksperimenter.

Håpet er at forskningen kan lede til behandling mot Huntingtons sykdom. 

– Å kjenne strukturen til opphopningene av protein er en viktig brikke i puslespillet for å forstå hvordan disse proteinene kan forårsake sykdom. Våre funn er helt sentrale for videre å utvikle diagnostiske verktøy og bildeteknikker for å oppdage og overvåke sykdomsproteiner hos pasienter, sier Miettinen.

Bruker en ny metode

Huntingtons sykdom er dødelig. Den er forårsaket av en arvelig mutasjon som får et protein til å danne unaturlige klumper. 

Disse opphopningene av protein spiller en rolle i utviklingen av sykdommen. Inntil nå har imidlertid forskere manglet en god forståelse av hvordan de ser ut.

De har nå klart å visualisere det første detaljerte bildet av disse klumpene.

Metodene de har brukt er et spennende eksempel på den tverrfaglige tilnærmingen som utgjør selve fremtiden for strukturbiologi. Det baner vei for utviklingen av verktøy for å stille diagnose og behandling. Det er sårt tiltrengt.

Strukturbiologi handler om hvordan biologiske molekyler, som proteiner, er bygget opp, og hvordan endringer i struktur påvirker funksjon.

Opphopningene finnes også i Alzheimers og Parkinsons 

– Vi bruker avanserte datasimuleringer for å etterligne oppførselen til disse molekylene så realistisk som mulig. Vårt arbeid bygger bro mellom simuleringer og eksperimenter. Det gir innsikt i data som ellers er vanskelig å tolke, sier Miettinen.  

Han forteller at de gjennom dette har fått ny innsikt om Huntingtons sykdom. I tillegg har de utviklet verktøy som gjør molekylære simuleringer mer tilgjengelige for forskere over hele verden. 

Denne typen opphopninger av protein er ikke bare kjent i sammenheng med Huntingtons sykdom. Den finnes også i Alzheimers, Parkinsons og andre sykdommer. 

Opphopningenes struktur er bemerkelsesverdig forskjellige fra andre sykdomsproteiner. Det åpner for flere nye vitenskapelige spørsmål om egenskaper og mekanismer for hvordan de dannes.

Referanse:

Mahdi Bagherpoor Helabad mfl.: Integrative determination of atomic structure of mutant huntingtin exon1fibrils implicated in Huntington disease. Nature Communications, 2024. Doi.org/10.1038/s41467-024-55062-8

Artikkelen er produsert og finansiert av Universitetet i Bergen

Universitetet i Bergen er én av over 80 eiere av forskning.no. Deres kommunikasjonsansatte leverer innhold til forskning.no. Vi merker dette innholdet for å tydelig skille formidling fra uavhengig redaksjonelt stoff.
Her kan du lese mer om ordningen.

Les også disse sakene fra UiB:

• 

  Gjennombrudd for varsling av El Niño-fenomen i Atlanterhavet

• 

  Overraskende funn om fødselsangst

• 

  Slik takler du mørkeredsel, sceneskrekk og bekymringer

• 

  Statistikk om hjemmefødsler kan gi falsk trygghet

• 

  Aktiv dødshjelp: – Oppsikts­vekkende at man straffes så mildt

• 

  Dypvannet i Grønlandshavet synker ikke lenger. Hva har skjedd?

Les flere artikler fra Universitetet i Bergen her.

forskning.no vil gjerne høre fra deg!
Har du en tilbakemelding, spørsmål, ros eller kritikk? TA KONTAKT HER