Den tysk-amerikanske nevrologen legen Frederic Lewy oppdaget allerede rundt 1900 de unormale proteinklumpene som senere er blitt kalt Lewy-legemer, da han obduserte hjernen hos mennesker som var døde av Parkinsons sykdom.

Men sykdommen som er oppkalt etter Lewy, ble ikke diagnostisert før på midten av 1990-tallet. Og demens med Lewy-legemer (DLL) er fortsatt mye mindre kjent enn både Alzheimers og Parkinsons sykdom.

Lewy-legemene dannes når proteiner klumper seg sammen og forstyrrer utvekslingen av signaler mellom nevroner i hjernen.

– Vi regner med at minst 10 prosent av alle demente i Norge har DLL, og det betyr at vi har mellom 5000 og 10 000 pasienter med denne sykdommen i Norge i dag, sier professor Dag Aarsland.

– Dette er en svært alvorlig sykdom som har enkelte trekk felles med både Parkinsons og Alzheimers sykdom.

Sykdommen utvikler seg raskt og den gjennomsnittlige levetiden etter at diagnosen er stilt, er bare fire til seks år. Det finnes per i dag ingen kur mot sykdommen.

• Les også: Trening bremser Alzheimers

Utviklet retningslinjer for forskning

Dag Aarsland er psykiater og har nettopp avsluttet et internasjonalt prosjekt, med deltakelse fra 12 land og 20 forskningssentre, som gikk ut på å utforme retningslinjer og anbefalinger for hvordan man skal gjennomføre forskning på demens med Lewy-legemer.

– Dette var et forarbeid som måtte gjøres før den egentlige forskningen på DLL kunne begynne. Vi har utarbeidet retningslinjer og råd som kommer til å bli publisert på i løpet av juli 2015, forteller Aarsland. 

• Les også: Frykter 400 000 med demens i Norge

Vanskelig diagnose

DLL har trekk som minner om både Parkinsons og Alzheimers sykdom, og Aarsland antyder at dette kan være noe av årsaken til at sykdommen er mindre kjent: Den blir ofte feildiagnostisert.

– DLL kan forårsake både de kroppslige symptomene med skjelving som vi kjenner fra Parkinsons sykdom, og de kognitive symptomene med demens som vi kjenner fra Alzheimers sykdom, forteller Aarsland.

– Sykdommen likner også på Alzheimers ved at det dannes skadelige samlinger av proteiner i hjernen, men de såkalte Lewy-legemene har en annen opprinnelse og kan forekomme over større deler av hjernebarken, forteller Aarsland.

I Demens-studien på Vestlandet, som har pågått siden 2005, har Aarsland og andre forskere blant annet påvist at DLL har en alvorligere prognose enn Alzheimers. Den fører til både dårligere livskvalitet, høyere dødelighet og større pleiekostnader – i tillegg til at sykdommen utvikler seg fortere.

• Les mer om demens med Lewy-legemer: Demens gir søvnproblemer og depresjon

Rammes dobbelt og tredobbelt

DLL har i det hele tatt mange ulike symptomer som gjør at det kan bli veldig utfordrende å pleie dem, både for de pårørende og på institusjonene.

– En Alzheimer-pasient i de tidlige fasene av sykdommen har dårlig hukommelse, men kan ellers fungere bra i flere år. En Parkinson-pasient kan fungere veldig godt hvis skjelvingen blir behandlet, sier Aarsland. 

– Men DLL-pasientene blir tredobbelt rammet ved at de ofte har både kroppslige symptomer og en raskt utviklende demens, i tillegg til at de kan ha dramatiske søvnforstyrrelser og psykiatriske symptomer som hallusinasjoner, understreker forskeren.

I retningslinjene som nå er overlevert til EU-programmet Nevrodegenerative Disease Research (JPND), anbefaler Aarslands ekspertgruppe blant annet at det er nødvendig å gå bredt ut for å utvikle nye diagnostiske verktøy.

– Det finnes i dag bare én etablert metode for å diagnostisere denne sykdommen, og den går ut på å bruke en såkalt dopamin transporter scanning. Metoden er treffsikker og kan skille DLL fra både Alzheimers og Parkinsons sykdom, men den er også veldig kostbar. Derfor mener vi det er stort behov for å etablere nye metoder som kan brukes både til forskning og diagnostikk, sier Aarsland.